Новая коронавирусная инфекция (COVID-19) у детей в большинстве случаев протекает легче, чем у взрослых. Однако начиная с марта 2020 г. из ряда европейских стран и США стали поступать сообщения о детях с новым заболеванием, имеющим признаки болезни Кавасаки (БК) и синдрома токсического шока (СТШ), получившим одно из названий – детский мультисистемный воспалительный синдром (ДМВС), ассоциированный с COVID-19. В пособии, исходя из литературных и собственных данных, представлена актуальная информация о данном заболевании. Проанализированы клиническая и лабораторно-инструментальная манифестация и исходы ДМВС у детей на основании серий наблюдений пациентов из Италии, Франции, Швейцарии, Великобритании, США, а также пациентов, госпитализированных в мае-июле 2020 г. в Морозов-скую детскую городскую клиническую больницу Департамента здравоохранения города Москвы. Приведены предлагаемые международные диагностические критерии заболевания в сопоставлении с критериями фенотипически сходных заболеваний (БК, синдром шока при БК, СТШ стафилококковой и стрептококковой этиологии, синдром активации макрофагов), собственные клинические наблюдения пациентов, результаты патологоанатомического исследования, алгоритм оценки и ведения больных с ДМВС. Понимание эпидемиологии и клинического течения ДМВС и его связи с COVID-19 имеет важное значение, учитывая клиническое значение данного синдрома и его последствия для общественного здравоохранения.